La Esclerodermia es una enfermedad crónica, auto-inmune del tejido conectivo la cual es generalmente clasificada como una enfermedad reumática. También se le conoce como Esclerosis sistémica.
Alteraciones fundamentales en la enfermedad
Parecen existir alteraciones fundamentales en tres niveles: 1) En la capa celular que reviste el interior de los vasos sanguíneos (Endotelio), 2) En el Sistema Inmunológico y 3) En el tejido conectivo. El daño endotelial sería la lesión primaria, seguido de la estimulación del sistema inmunológico el cual responde con la formación de anticuerpos y liberación de moduladores celulares que finalmente inducen la proliferación y depósito descontrolado de fibra colágena en los diferentes órganos.
Causas de la Esclerodermia
La causa exacta o causas de la Esclerodermia son desconocidas. Solo se sabe que el mecanismo de acción del efecto dañino de la enfermedad involucra una sobreproducción de colágeno.
Tratamiento
El esquema de tratamiento es variable y depende del tipo y la severidad de los síntomas. Existen diversas drogas utilizadas tanto para el efecto primario de la enfermedad como para síntomas secundarios. La activación descontrolada de producción de fibra colágena (Efecto Primario) es combatido con medicamentos como Penicilamina, Hidroxicloroquina, Metrotrexate, Colchicina, Prednisona, entre otras. Actualmente la experimentación con un derivado hormonal conocido como Relaxin prometía resultados esperanzadores, pero la corporación investigadora no encontró resultados con las esquemas de tratamiento, que permitieran sacar el producto al mercado para uso terapéutico, con la respectiva aprobación de la FDA..
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